Юра лечение

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — хроническое системное заболевание суставов с поражением синовиальной оболочки. Заболева­ние имеет прогрессирующее течение, приводит к деструкции суставов, в ряде случаев — с висцеральными поражениями.

Термин “ювенильный” был предложен в целях отличия РА у детей и подростков от такового у взрослых, так как, несмотря на значительное сходство ЮРА и РА, имеются и различия. ЮРА — достаточно редкое за­болевание, однако в последние годы он встречается намного чаще дру­гих ревматических болезней у детей. Тяжелые нарушения опорно-двига­тельного аппарата, прогрессирующее течение и ранняя инвалидизация создают сложные социальные проблемы.

Этиология и патогенез. Этиология ЮРА, так же, как и РА у взрослых, недостаточно ясна. Согласно двум наиболее распространенным гипоте­зам, в основе заболевания лежит инфекция — вирусная, бактериальная, микоплазменная. Реакция непрямой иммунофлюоресценции выявляет вирусы (энтеровирусы, Коксаки, герпеса I и II, краснухи) в моче. на­ко непосредственной связи между их наличием и поражением суставов установить не удается. Другая точка зрения объясняет возникновение ЮРА с позиций аутоиммунных реакций в ответ на внешние воздействия. Е.М.Тареев считал, что в основе РАлежат изменения реактивности боль­ных, их сверхчувствительность к различным факторам внешней среды, в том числе к инфекции, травме, инсоляции, неспецифической белковой сенсибилизации. При изучении патогенеза ЮРА наиболее полно иссле­дованы нарушения гуморального иммунитета. Предполагается, что из­начально процесс развертывается в синовиальной оболочке сустава, где развивается массивная иммуновоспалительная реакция с формировани­ем иммунных комплексов при участии IgG. Иммунные комплексы под­держивают воспалительный процесс в синовиальной оболочке и явля­ются причиной ревматоидного васкулита. Активированные компоненты комплемента стимулируют миграцию нейтрофильных лейкоцитов в по­лость сустава, осуществляющих фагоцитоз иммунных комплексов. В

процессе фагоцитоза происходит выброс в синовиальную жидкость про-теолитических ферментов, что, в свою очередь, ведет к повреждению ок­ружающих тканей, в том числе хряща и синовиальной оболочки сустава. В последующем развивается ворсинчатое ее разрастание с образованием плаща, или паннуса. Паннус наползает на суставную поверхность, про­никает в суставной хрящ, вызывая его дистрофию в виде сухости, тре­щин, эрозий.

ЦИК являются причиной возникновения ревматоидного васкулита, формирующего системные формы заболевания.

Клиническая картина. Основное клиническое проявление ЮРА — ар­трит. Начало заболевания может быть острым и подострым. При остром начале у ребенка повышается температура, обычно до субфебрильных цифр, появляется боль, а затем припухлость, чаще — в одном, иногда — в нескольких суставах, обычно симметричных. В отличие от взрослых у детей заболевание начинается с крупных суставов ~ коленных, голено­стопных, реже — лучезапястных. Вследствие болезненности и отечности суставов движения в них становятся ограниченными, положение — вы­нужденным. Эти клинические проявления характерны для начальной экссудативной фазы воспаления. В последующем развивается продук­тивная фаза, деформации суставов становятся стойкими, суставы приоб­ретают типичную форму: мелкие суставы пальцев рук — веретенообраз­ную, крупные — шаровидную. Развиваются бурситы, теносиновиты и одновременно с поражением суставов — гипотрофия мышц проксималь-нее пораженного сустава.

Пролиферативные и склеротические изменения в околосуставных тканях приводят к развитию контрактур и вынужденному положению су­става. Чаще наблюдаются сгибательные контрактуры из-за слабости раз-гибательных мышц. Возможно формирование вывихов и подвывихов су­ставов, в результате чего голени ретируются кнаружи, развивается уль-нарная девиация кистей и др. У детей до 3—4 лет симптом утренней ско­ванности проследить трудно, но в более старшем возрасте дети отмечают значительные затруднения движения в пораженных суставах по утрам. Длительность утренней скованности колеблется от 10—15миндо 1—1,5ч.

Клиника ЮРА вариабельна. Различают 2 основные формы заболева­ния — преимущественно суставную и су ставно-висцеральную, или систем­ную. Преимущественно суставная форма ЮРА встречается наиболее час­то—в 65—70% случаев. Поражение суставов может быть множествен­ным, в виде полиартрита, и ограниченным, с вовлечением в процесс 2—3 суставов — олиго- или пауциартрита. Значительно реже (в 8—10% случа­ев) ЮРА протекает как моноартрит. При полиартрите в процесс вовле­каются практически все суставы конечностей, челюстно-височные сус­тавы, шейный отдел позвоночника, грудиноключичные суставы. При олигоартрите, как правило, страдают крупные суставы: коленные, голе­ностопные, реже — лучезапястные. Моноартрит чаще всего представлен в форме гонита, поражения коленного сустава, реже — одного из голено­стопных. Наиболее тяжело протекает полиартрит. При остром начале за­болевания отмечаются резкая болезненность в пораженных суставах, по­вышение температуры до фебрильных цифр, увеличиваются перифери­ческие лимфатические узлы, СОЭ повышается до 40 мм/ч и более. Как правило, этот вариант ЮРА протекает с частыми рецидивами и при не­достаточном лечении быстро приводит к инвалидизации больных. Оли­го- и моноартриты протекают более доброкачественно, без общих про­явлений заболевания, легче поддаются терапии. Однако при этом вари­анте может развиться ревматоидное поражение глаз — ревматоидный увеит в виде ирита, иридоциклита, нередко — с исходом в катаракту, со значительным снижением остроты зрения вплоть до полной его потери.

Системная форма ЮРА имеет несколько вариантов; системная фор­ма с вовлечением в процесс отдельных органов, синдром Стилла, синд­ром Висслера-Фанкони или аллергосептический синдром. Вариант с отдельными висцеритами протекает наиболее доброкачественно. В про­цесс вовлекаются 4-6 суставов. При обострении возможны лихорадка до фебрильных цифр, лимфаденопатия, увеличение печени, иногда — селе­зенки. Из внутренних органов чаще поражается сердце ~ ревматоидный кардит в виде миоперикардита, причем поражение перикарда очаговое и чаще носит фиброзный характер. Миоперикардит склонен к рецидивам. Реже поражаются легкие, где процесс также носит фиброзно-склероти-ческий характер. Синдром Стилла характеризуется острым началом, со­провождающимся лихорадкой, нередко — аллергическими сыпями, по­лиартритом с резкими болями в суставах, полиаденитом, увеличением печени и селезенки, нередко развивается полисерозит — перитонит, пе­рикардит. Быстро нарастают анемия, общая дистрофия, резко и стойко увеличена СОЭ. Высокая активность процесса может сохраняться до 5—7 лет. Этот вариант системной формы ЮРА чаще встречается у детей дошкольного возраста.

Не менее тяжело протекает и аллергосептический вариант, сходный с псевдосептическим у взрослых. лезнь начинается остро, от синдро­ма Стилла ее отличает высокая — до 40°С — лихорадка в утренние часы, сопровождающаяся вначале резким ознобом и, при падении темпера­туры, — проливными потами. Лихорадка упорная, может продолжаться от 2-3 нед до 3 мес. Типична также длительно удерживающаяся поли­морфная сыпь. Характерен и суставной синдром. Вначале, в течение нескольких недель, а иногда и месяцев, он проявляется только артрал-гиями без стойких видимых изменений в суставах, что чрезвычайно за­трудняет раннюю диагностику. В процесс чаще вовлекаются крупные суставы, в том числе тазобедренные. Рано выявляется и висцеральная патология — миоперикардит, плевропневмонит, позже присоединяют­ся экссудативно-пролиферативные изменения в суставах. Процесс, как правило, быстро прогрессирует с развитием деструкции, чаще — в тазо­бедренных суставах.

Из лабораторных показателей для этой формы ЮРА типичен высо­кий нейтрофильный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, резкое уве­личение СОЭ.

Особого внимания заслуживает рентгенодиагностика пораженных суставов. Выделяют 4 стадии костно-суставных изменений (по Штейн-броккеру): I стадия — остеопороз без деструктивных изменений; II — раз-волокнение суставного хряща, сужение суставной щели, единичные ко­стные узуры; III — значительное разрушение хряща и кости, выраженное сужение суставной щели, множественные узуры, подвывихи; IV — симп-

томы III стадии в сочетании с анкилозом. Эти рентгенологические изме­нения отражают прогрессирующий характер суставного процесса при ЮРА. Степень изменений зависит от характера течения процесса.

Различают два его основных варианта — медленно- и быстропрогрес-сирующее течение. Последнее более характерно для генерализованных тяжелых форм.

Диагноз ЮРА ставится на основании международных критериев (восточноевропейских). Клинические признаки: 1) артрит продолжи­тельностью более 3 мес и более; 2) артрит второго сустава, возникающий через 3 мес и позже; 3) симметричность поражения суставов; 4) контрак­тура; 5) теносиновит или бурсит; 6) мышечная атрофия; 7) утренняя ско­ванность; 8) ревматоидное поражение глаз; 9) ревматоидные узелки; 10) выпот в полости сустава. Рентгенологические признаки: 11) остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза; 12) сужение суставной щели, костные эрозии, анкилоз суставов; 13) нарушение рос­та костей; 14) поражение шейного отдела позвоночника. Лабораторные признаки: 15) положительный РФ; 16) положительные данные биопсии синовиальной оболочки. Диагностируют: ЮРА вероятный — 3 признака;

ЮРА определенный — 4 признака;ЮРА классический — 8 признаков.

Лечение. Основой современной терапии ЮРА так же, как и РА у взрослых, является лекарственная: НПВП, средства длительного дейст­вия, или базисные. НПВП дают быстрый эффект благодаря выраженно­му тормозящему влиянию на воспаление. зисные препараты действу­ют медленно, они нормализуют иммунные процессы, замедляют разви­тие деструктивных изменений. Из НПВП используются: аспирин (0,06-0,08 мг/кг/сут, не более 2 г), индометацин и вольтарен (25 — 100 мг/сут), бруфен (до 1 г/сут), напросин (0,25-0,75 г/сут). Из базисных препаратов чаще других применяют хинолитики: делагил и плаквенил. Суточные дозы делагила — 0,125-0,25 г , плаквенила — 0,1- 0,2 г. В по­следние годы широкое распространение получил также метотрексат (2,5 — 7 мг в неделю). Из новых базисных препаратов эффективен циклоспо-рин А, оказывающий выраженное тормозящее действие на функцию Т-клеток. Назначают его в суточной дозе 2,5-3 мг/кг.

Лечение ЮРА длительное, лекарственная терапия длится месяцы и годы, поэтому очень важен систематический врачебный контроль. При системных формах заболевания с признаками инфекции (бактериально-вирусной) показано применение человеческого иммуноглобулина -сандоглобулин, интраглобулин F, октагам в дозе 0,2- 0,5 мг/кг на 1 вве­дение; курс состоит из 3 введений через день. Важную роль, особенно у резистентных к традиционной терапии больных, играют интенсивные методы, в частности пульс-терапия высокими дозами метилпреднизоло-на. Следует сказать, что терапия преднизолоном в последние годы ис­пользуется редко ввиду возникающей у больных тяжелой гормональной зависимости. Пульс-терапия ее не создает. Детям в зависимости от воз­раста и тяжести болезни назначают от 200 до 500 мг метилпреднизолона в сутки. Эту дозу растворяют в 50-100 мл изотонического раствора и вводят внутривенно капельно в течение 3 дней. Как правило, пульс-те­рапия дает хороший эффект, но у ряда детей ее приходится повторять че­рез несколько недель.

Значительное место в терапии ЮРА занимает местное лечение: внут­рисуставное введение кортикостероидов, компрессы, мази, а также ор­топедические и физические методы. Внутрисуставное введение корти­костероидов дает быстрый эффект. Наиболее распространены метипред, дипроспан и кеналог. Последние как средства пролонгированного дей­ствия вводятся 1 раз в месяц, остальные — 1 раз в неделю. Количество препарата (от 4 до 40 мг) зависит от калибра сустава, кратность инъекций в один сустав не должна превышать 3—4, курсы могут повторяться.

Довольно эффективным местным средством, снимающим боль и отечность в суставе, является диметилсульфоксид — ДМСО (димексид). Препарат назначают в виде аппликаций 50% раствора. ДМСО обладает уникальной способностью проводить через неповрежденную кожу низ­комолекулярные соединения, что повышает эффективность таких препа­ратов, как противовоспалительные (бутадиеновые, вольтареновые, индо-метациновые) мази и гели. В период реабилитации больных с нарушени­ем функции суставов вследствие контрактур необходима ортопедическая помощь — вытяжение, съемные корсеты при повреждении позвоночни­ка. Обязательны также массаж и комплексы лечебной физкультуры

studopedia.ru

Наиболее распространенное обозначение самостоятельной нозологической формы хронического артрита у детей (заболевших до 16 лет). От ревматоидного артрита взрослых ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) отличается как по суставным, так и по внесуставным проявлениям. Распространенность заболевания составляет 0,01-0,001%. Болеют дети любого возраста, девочки — в 1,5-2 раза чаще мальчиков. В грудном возрасте случаи заболевания редки, чаще встречается у детей после 5 лет. Ювенильный ревматоидный артрит — болезнь с широким диапазоном клинических проявлений. Положительный по ревматоидному фактору полиартрит наиболее близко напоминает ревматоидный артрит взрослых; полиартрит без ревматоидного фактора также встречается у взрослых. игоартрит типа II напоминает заболевания, объединенные у взрослых в группу «спондилоартропатий» (включая анкилозирующий спондилоартрит, синдром Рейтера и артрит, сочетающийся с колитом). Артрит, начинающийся с системных проявлений, у взрослых встречается редко. Кроме того, у взрослых не описаны случаи олигоартрита (типа I), сочетающиеся с хроническим иридоциклитом. Знание этих характерных особенностей может быть полезно при постановке диагноза, наблюдении за течением заболевания и для адекватного лечения детей с хроническим артритом. Этиология и патогенез Изучены недостаточно. Тригерными факторами могут служить интеркуррентные инфекции, особенно вирусные, у генетически предрасположенных лиц. Исследования системы гистосовместимости у детей показывают, что при олигоартикулярном варианте начала заболевания возрастает частота обнаружения HLA-A2, HLA-DR5, HLA-Dw6, HLA-Dw8 и HLA-Dw52, а также HLA-DQwl и HLA-DRw2, 1; а при серопозитивном полиартикулярном, как у взрослых,— HLA-DR4, HLA-Dw4 и HLA-Dwl4. При полиартикулярном серонегативном варианте начала болезни обнаруживаются HLA-DRw8, HLA-DRwl, HLA-DQw4 и HLA-DR3. Обращает на себя внимание подверженность этой болезни детей с дефицитом С2-ком-понента комплемента. Среди механизмов развития ЮРА имеют определенное значение нарушения гуморального и клеточного иммунитета — избыточное образование аутоантител к I и II типам коллагена; антител, реагирующих с субпопуляцией CD4 Т-лимфоцитов. Механизмы развития синовиита оболочки близки к тем, которые наблюдаются при ревматоидном артрите у взрослых. Клиника Полиартритная форма в типичных случаях характеризуется поражением большого числа суставов, включая мелкие суставы кистей рук, при отсутствии выраженных системных проявлений. Эта форма развивается у 35-50% всех больных ЮРА. Различают две подгруппы полиартрита: полиартрит с ревматоидным фактором и полиартрит без ревматоидного фактора. В первом случае заболевание возникает в старшем возрасте, артрит характеризуется тяжелым течением, часто отмечаются ревматоидные узелки, иногда развивается ревматоидный васкулит. Во втором случае заболевание может возникнуть в течение всего детского возраста, как правило, протекает относительно легко и редко сопровождается образованием ревматоидных узелков. Обеими формами ювенильного ревматоидного артрита чаще болеют девочки. Множественный характер поражения суставов и принадлежность конкретного клинического случая к серопозитивной или серонегативной группе, как правило, устанавливаются на ранних стадиях заболевания. Поражение суставов может развиваться исподволь (постепенно нарастает скованность суставов, отечность и снижение подвижности) или молниеносно с внезапным появлением симптомов артрита. Пораженные суставы увеличены в объеме из-за отека параартикулярных тканей, выпота в суставной полости и утолщения синовиальной оболочки, горячие на ощупь, однако покраснение кожи над суставом отмечают редко. В ряде случаев объективным изменениям со стороны суставов предшествуют их скованность и ощущение дискомфорта. Пальпация пораженных суставов может быть болезненной, боли могут отмечаться при движениях. Однако выраженный болевой синдром нехарактерен для данного заболевания, и многие дети не жалуются на боли в воспаленных суставах. Утренняя скованность суставов характерна для ревматоидного артрита у детей и взрослых. У маленьких детей при множественном поражении суставов отмечается повышенная раздражительность. Они принимают типичную вынужденную позу, оберегая суставы от движений. Артрит часто начинается в крупных суставах (коленном, голеностопном, локтевом и лучезапястном). Поражение суставов часто симметрично. Поражение проксимальных межфаланговых суставов приводит к веретенообразной или фузиформной деформации пальцев; часто развивается поражение пястно-фаланговых суставов; в процесс могут быть вовлечены и дистальные меж-фаланговые суставы. Приблизительно у 50% больных отмечается артрит шейного отдела позвоночника, характеризующийся скованностью и болью в области шеи. Нередко поражается височно-нижнечелюстной сустав, что ведет к ограничению подвижности нижней челюсти и затрудняет открытие рта (боль этой локализации часто воспринимается как ушная боль). Поражение тазобедренных суставов возникает обычно на поздних стадиях болезни. Оно отмечается у половины детей с полиартритом и является одной из основных причин инвалидизации. У части больных определяются рентгенографические изменения со стороны илеосакральных сочленений, которые обычно сочетаются с поражением тазобедренных суставов. Эти изменения не сопровождаются поражением поясничного отдела позвоночника. В редких случаях артрит перстнечерпаловидного сустава приводит к осиплости голоса и стридору. Поражения грудино-ключичных суставов и реберно-хрящевых суставов могут вызывать боли в груди. Нарушение роста в зонах, прилегающих к воспаленным суставам, может приводить к чрезмерному удлинению или к укорочению пораженной конечности. Внесуставные проявления при полиартритной форме выражены меньше, чем при системном ревматоидном артрите. Однако у большинства больных с активным полиартритом отмечается недомогание, анорексия, повышенная возбудимость и умеренная анемия. В ряде случаев наблюдаются субфебрильная температура, незначительная гепатоспленомегалия и лимфоаденопатия. Изредка заболевание сопровождается иридоциклитом и перикардитом. Могут появляться ревматоидные узелки в местах сдавливания тканей, как правило, у больных, имеющих ревматоидный фактор. У этих же больных иногда развивается ревматоидный васкулит и синдром Шегрена. В периоды обострения заболевания может замедляться рост ребенка, а во время ремиссий нередко происходит интенсивный рост. Олигоартрит. В процесс вовлекаются главным образом крупные суставы. Локализация артрита носит асимметричный характер. Возможно поражение только одного сустава, тогда говорят о моноартрите. Олигоартрит типа I отмечается приблизительно у 35-40% больных ЮРА. Болеют в основном девочки, дебютирует он обычно в возрасте до 4 лет. Ревматоидный фактор, как правило, отсутствует, у 90% больных обнаруживаются антинуклеарные антитела. Частота антигена HLA-B27 не повышена. Преимущественно поражаются коленный, голеностопный и локтевой суставы, в отдельных случаях отмечается асимметричное поражение других суставов (височно-нижнечелюстного, отдельных суставов пальцев ног и рук, суставов запястья или шеи). Тазобедренные суставы и тазовый пояс обычно не поражены, не характерен также сакроилеит. Клинические признаки поражения суставов и данные гистологического исследования синовиальных тканей неотличимы от таковых при полиартритной форме ювенильного ревматоидного артрита. Артрит может носить хронический или рецидивирующий характер, однако тяжелая инвалидизация или деструкция суставов нетипичны. Больные олигоартритом типа I подвержены повышенному риску развития хронического иридоциклита (развивается у 30%). В некоторых случаях иридоциклит бывает первым проявлением ЮРА, однако чаще он возникает через 10 или более лет после развития артрита. Другие внесуставные проявления олигоартрита обычно выражены слабо. Олигоартрит типа II наблюдается у 10-15% больных ЮРА. Болеют в основном мальчики, болезнь обычно развивается у детей старше 8 лет. В семейном анамнезе нередко отмечают олигоартрит, болезнь Бехтерева, болезнь Рейтера или острый иридоциклит. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела отсутствуют. 75% больных являются носителями антигена HLA-B27. Поражаются преимущественно крупные суставы нижних конечностей. Иногда артрит развивается в суставах стопы, височно-нижнечелюстном суставе, суставах верхних конечностей. Нередко заболевание сопровождается энтезопатиями, и воспаление поражает участки прикрепления связок к костям. Особенно характерен тендинит пяточного сухожилия, сопровождающийся болью в области пяток. Уже на ранних стадиях заболевания поражение часто захватывает тазовый пояс, причем во многих случаях определяются рентгенографические признаки сакроилеита. У некоторых больных возникают изменения, типичные для анкилозирующего спондилоартрита с поражением поясничного отдела позвоночника. Могут возникать гематурия, уретрит, острый иридоциклит и поражения кожи и слизистых оболочек (синдром Рейтера). У 10-20% больных возникают приступы острого иридоциклита, который характеризуется выраженностью ранних симптомов, но редко приводит к рубцовым изменениям. Состояние здоровья детей с олигоартритом типа II в конечном итоге определяется развитием какого-либо из вышеперечисленных видов хронических спондилоартропатий. Системная форма ЮРА встречается у 20% больных и характеризуется выраженными внесуставными проявлениями, среди которых особо следует выделить высокую лихорадку и ревматоидную сыпь. Мальчики и девочки болеют одинаково часто. Лихорадка носит интермиттирующий характер. Подъем температуры обычно происходит в вечернее время и нередко сопровождается ознобом. Во время подъема температуры дети выглядят очень болезненно, а после ее снижения — удивительно бодро. Ревматоидная сыпь имеет характерный вид и носит мимолетный возвратный характер. Сыпь возникает преимущественно на туловище и проксимальных отделах конечностей, но может появляться на любых участках тела, в том числе и на ладонных и подошвенных поверхностях. Как правило, появление сыпи совпадает с повышением температуры тела, однако ее возникновение может быть спровоцировано травмой кожи, тепловым воздействием и даже эмоциями. У большинства больных с этой формой ЮРА развивается генерализованная лимфоаденопатия (при этом гистологическая картина лимфатических узлов может напоминать лимфому) и часто выраженная гепатоспленомегалия. Функция печени может быть слегка нарушена. Примерно у 30% больных заболевание сопровождается плевритом или перикардитом. При этом на рентгенограммах грудной клетки в ряде случаев определяется утолщение плевры и небольшой выпот в плевральной полости. Выпот в полость перикарда может быть значительным и сопровождаться изменениями на ЭКГ, хотя обычно перикардит протекает доброкачественно. В периоды обострений возможно появление интерстициальных инфильтратов в легких, однако хроническое ревматоидное поражение легких у детей отмечается очень редко. В периоды активизации процесса у некоторых детей могут возникать приступы болей в животе. Со стороны периферической крови часто наблюдаются лейкоцитоз (даже лейкемоидные реакции) и анемия (иногда выраженная). Признаки поражения суставов появляются у большинства детей с системной формой ЮРА в начале заболевания или спустя несколько месяцев, однако на ранних стадиях симптомы артрита могут быть упущены из виду поскольку маскируются ярко выраженными общими симптомами. У ряда больных первоначально отмечается лишь выраженная миалгия, артралгия или транзиторный артрит. Иногда артрит развивается лишь спустя месяцы и даже годы после начала болезни. В итоге поражение суставов принимает форму полиартрита. Системные проявления ювенильного ревматоидного артрита в течение нескольких месяцев обычно спонтанно исчезают, но в ряде случаев могут рецидивировать. В конечном итоге состояние здоровья детей с системной формой ЮРА определяется артритом, который иногда принимает хроническое течение и персистирует после исчезновения общих симптомов. По достижении больными зрелого возраста системные проявления возобновляются редко даже тогда, когда сохраняются признаки хронического артрита. Диагностика Диагноз ЮРА может быть установлен лишь при наличии стойкого артрита и исключении других заболеваний со сходным симптомокомплексом. Используются следующие критерии диагностики:

1. артрит продолжительностью 6 недель и более (обязательный признак);
2. поражение 3 суставов в течение первых 6 недель болезни;
3. симметричное поражение мелких суставов;
4. поражение шейного отдела позвоночника;
5. выпот в полости суставов;
6. утренняя скованность;
7. теносиновит или бурсит;
8. увеит;
9. ревматоидные узелки;
10. эпифизарный остеопороз;
11. сужение суставной щели;
12. признаки высота в суставе;
13. уплотнение параартикулярных тканей (признаки 10-13 — рентгенологические);
14. увеличение СОЭ более 35 мм/ч;
15. обнаружение РФ в сыворотке крови;
16. характерные данные биопсии синовиальной оболочки. При наличии трех критериев диагноз считается вероятным, четырех — определенным, семи — классическим (во всех случаях обязательным условием является наличие первого критерия).

При обследовании больных с подозрением на ЮРА, кроме общеклинических исследований, рентгенографии пораженных суставов (в том числе и илеосакральных сочленений), определения ревматоидного фактора в сыворотке крови, показаны и исследования антинуклеарного фактора (при олигоартрите — обязательно), иммуноглобулинов (особенно IgA), осмотр окулиста (при олигоартрите — обязательно). Наиболее ранними рентгенологическими признаками при всех вариантах ЮРА являются отек параартикулярных тканей и околосуставной остеопороз, иногда периостит, чаще проксимальных фаланг кистей, костей пястья и плюсны. Эрозивные изменения и анкилозы развиваются при ЮРА позже, чем при ревматоидном артрите. Быстрое развитие деструктивных изменений суставов может наблюдаться в подростковом возрасте, когда ускоряется рост костного скелета. Дифференциальный диагноз ЮРА и системной красной волчанки у детей затруднен до появления типичных волчаночный симптомов (эритема, алопеция, поражение ЦНС и нефрит). Имеют значение такие признаки, как гипокомплементемия, положительный LE-тест, высокий титр антител к нативной ДНК, что нехарактерно для системного и, тем более, других вариантов ЮРА. Нередко возникает необходимость в дифференциальной диагностике с ЮРА артритов при острых инфекционных заболеваниях (краснухе, кори, гепатите В, сепсисе, туберкулезе и др.), которые развиваются у детей намного чаще, чем у взрослых. Под маской ЮРА могут протекать опухоли костей, а также острый лейкоз. Ряд врожденных иммунодефицитных заболеваний (изолированный дефицит IgA, дефицит 2-го компонента комплемента, агаммаглобулинемия) могут протекать с поражением суставов, напоминающим ЮРА, однако повышенная частота инфекционных заболеваний при этом и характерные иммунологические изменения позволяют уточнить диагноз. При моноартикулярном варианте ЮРА заболевание дифференцируют от травматического артрита, гемофилии, несовершенного десмогенеза (синдрома Элерса-Данлоса), остеохондропатий (болезни Легга-Кальве-Пертеса, болезни Осгуда-Шлаттера) и др. Лечение В терапии больных ЮРА используются те же подходы, что и при лечении ревматоидного полиартрита. Обычно лечение начинают с назначения ацетилсалициловой кислоты (75-100 мг/кг в день в течение 2-4 недель). Следует иметь в виду, что при назначении этого препарата возможны нарушения функции печени (повышение уровня трансаминаз и др.) и развитие салицилизма (первые симптомы — сонливость, углубленное и учащенное дыхание). Через 2-4 недели решается вопрос о продолжении приема избранного препарата или назначении другого НПВП: индометацина (суточная доза 1-3 мг/кг), вольтарена (2-3 мг/кг), бруфена (20-30 мг/кг). При моно- и олигоартрите используют внутрисуставное введение гидрокортизона или (предпочтительнее) кеналога, соответственно 25-50 мг и 5-20 мг в крупный сустав. При отсутствии эффекта от лечения через 4-6 месяцев, особенно в случае полиартрита, показано применение длительно действующих антиревматических препаратов. Из последних используют обычно соли золота и хинолиновые производные. Соли золота (кризанол, тауредон и др.) вначале вводят в дозе 1 мг кристаллического золота (независимо от массы тела ребенка), через 1 неделю при хорошей переносимости назначают 5 мг кристаллического золота, а в дальнейшем инъекции производят еженедельно с повышением дозы каждый раз на 5 мг до достижения средней еженедельной дозы с учетом массы тела больного (0,75 мг/кг). Введение препаратов золота при хорошей переносимости продолжают не менее 20 недель (суммарная доза — около 15 мг/кг). При достижении положительного результата кризотерапию проводят неопределенно долго, увеличивая постепенно интервалы между инъекциями до 2-4 недель. Еженедельно исследуют состав крови и мочи. Хинолиновые производные (делагил, плаквенил) назначают в первые 6-8 недель из расчета 5-7 мг/кг в день (не более 0,2-0,25 г в сутки) при обязательном регулярном офтальмологическом контроле (1 раз в 3-4 недели). Затем дозу уменьшают в 2 раза. При выраженном положительном эффекте лечения данными препаратами показано его продолжение. Глюкокортикостероиды для приема внутрь назначают при ЮРА только по особым показаниям и на короткий срок. Показаниями для назначения этих препаратов (предпочтение отдается преднизолону) являются:

• системный вариант ЮРА с высокой лихорадкой, перикардитом при отсутствии эффекта от приема больших доз ацетилсалициловой кислоты (начальная доза преднизолона — 0,5-1 мг/кг в день; при стихании системных проявлений, через 2-3 недели, дозу постепенно уменьшают до минимальной и затем полностью отменяют);
• наличие увеита, который не купируется местным применением глюкокортикостероидов и холинолитиков;
• выраженное обострение суставного синдрома при полиартикулярном варианте ЮРА (доза преднизолона не превышает 10-15 мг в день и делится на несколько приемов).

medbe.ru

Классификация ювенильного ревматоидного артрита

В общем смысле ювенильный ревматоидный артрит характеризуется групповым определением заболеваний ревматического типа, которые протекают в юношеском возрасте. Болезнь классифицируется следующими обозначениями:

• ювенильный ревматоидный артрит (М08.0, ЮРА);
• ювенильный анкилозирующий спондилоартрит (М08.1, ЮАС);
• ювенильный артрит с началом системного типа (М08.2);
• ювенильный хронический артрит неопределенной нозологической принадлежности (М08.3);
• ювенильный артрит с началом пауциартикулярного типа (М08.4);
• ювенильный псориатический артрит (ЮПА);
• артрит при заболеваниях, характеризующихся воспалением кишечника;
• другие ювенильные артриты (М08.8);
• ювенильный артрит при заболеваниях, классифицируемых в остальных рубриках (М09-Х).

При диагностике заболевания у детей в истории болезни присутствуют данные факторы:

1. Подростки, с диагнозом ЮРА всегда в пределах возраста 15-16 лет.
2. Протяженность суставного синдрома протекает больше 3 месяцев.
3. Существует начальный признак суставного процесса, но не учитываются остальные нозологические типы, такие как опухоли, септический артрит или ревматизм.

Так выглядит обобщенная классификация ЮРА. Индивидуального описания для отдельно взятого термина не предвидено, или же оно определено как «хроническая болезнь суставов воспалительного характера, которая развивается до 16 лет».

Обозначение «ювенильный ревматоидный артрит» является независимой нозологической формой, он имеет схожесть с ревматоидным артритом, наблюдающимся у более взрослых людей.

Признаки и симптомы заболевания

Спустя 3 месяца после заболевания ювенильным ревматоидным артритом, у детей появляются нижеуказанные признаки:

• артрит деструктивного типа;
• появление ревматоидных связок;
• деформируются небольшие суставы на кистях;
• серопозитивность по ревматоидному фактору;
• полиартрит, прогрессирующий параллельно с повреждением конечностей рук и ног.

Ювенильный ревматоидный артрит бывает различного типа:

• острый, с быстрым прогрессирующим ростом признаков, которые имеют негативное протекание и неблагополучный прогноз;
• подострый, с примерно схожими признаками, которые имеют не такой заметный демонстративный характер.

При прогрессировании заболевания врачи определяют у ребенка нижеуказанные формы:

• суставная форма, приоритетно повреждающая аппарат мышц и суставов;
• суставно-висцеральная форма, втягивающая в процесс поражение внутренностей организма (почки, печень и др.).

Развитие заболевания ЮРА может протекать следующим образом:

• развиваться быстро;
• развиваться умеренно;
• развиваться медленно.

Этиология заболевания

Причина заболевания ювенильным ревматоидным артритом определяется по диагностике следующих факторов:

• облучение и чрезмерное переохлаждение;
• инфекция вирусного и бактериального типа;
• неверная дозировка лекарств и унаследование на генном уровне;
• различные травмы в раннем детстве.

Признаки ЮРА чаще похожи на признаки всем известной болезни ОРВИ. По этой причине не пытайтесь заниматься самолечением и как можно скорее обратитесь к врачу.

В признаках ювенильного ревматоидного артрита можно прослеживать приоритетное повреждение больших и средних суставов, сопровождающееся опухолью, болью и изменением формы. Нередки случаи осложненного движения конечностей и увеличенной температуры местного характера. У ребенка с ювенильным ревматоидным артритом чаще всего наблюдается поражение суставов в области челюсти и шеи. В данной ситуации происходит воспалительный процесс, который со временем приводит к повреждениям хрящевой ткани и образованию анкилозов (сращений).

При внесуставных поражениях выявляются наличие высокой температуры (преимущественно утром), болезненные ощущения в суставах, озноб, увеличение лимфатических узлов и селезенки, появление сыпи на коже.

В случае спада температуры у ребенка прослеживается обильное потоотделение, его постель и белье намокают. Подобная стадия способна продлиться месяцы (в особо сложных случаях без необходимого лечения — годы), и чаще приводит к значительному повреждению суставно-мышечного аппарата. При анализе крови наблюдаются скорость оседания эритроцитов до 50-60 мм/ч, нейтрофильный лейкоцитоз с наличием сдвига лейкоцитарной формулы в левую сторону, анемия, а также нередко увеличенная концентрация иммуноглобулинов (Ig).

Острый период характеризуется тяжелым течением болезни, наблюдаются генерализованная или суставно-висцеральная формы, которые в итоге приводят к неблагополучному прогнозу. Этот период преимущественно прослеживается у ребенка младшего школьного возраста, но не исключено и проявление у детей подросткового периода.

Подострый период характеризуется гораздо менее проявляющимися признаками у заболевшего ребенка. Ювенильный ревматоидный артрит берет начало с коленного сустава. Он распухает и болит, нередки случаи утраты частичных двигательных свойств. Ребенок двухлетнего возраста станет очень часто проситься на руки и плакать, по причине болей при попытке ходьбы. У детей можно наблюдать изменение походки. Наутро, после пробуждения, дети испытывают скованность, при которой осложняются самостоятельные движения. Они с трудом поднимаются и в походке чувствуется излишняя напряженность, характеризующаяся болью.

Подобное обстоятельство может длиться вплоть до часа, поэтому родители должны проследить за этими признаками, не ссылаясь на отсутствие желания у ребенка куда-либо идти. Определенные педиатры, преимущественно работающие еще с советских времен, могут подумать, что дети просто симулируют. Никому, кроме родителей, не может быть так важно здоровье собственных детей, поэтому необходимо с полной серьезностью относиться к жалобам ребенка. В противном случае у малыша может развиться ювенильный ревматоидный артрит, своевременно не получивший должного лечения.

Болезнь в дошкольном периоде у девочек иногда сопровождается поражением глаз ревматоидного характера (одно-двухсторонний ревматоидный уевит). В этом случае полностью затрагиваются оболочки глаза, что может привести к сильному снижению зрения, вплоть до полной его потери. В отдельных случаях это может произойти всего за полгода. В редких ситуациях уевит развивается до затрагивания суставного процесса, поэтому правильная диагностика может осложниться.

При подостром протекании болезни патология затрагивает определенное количество суставов (от 2 до 4) — олигоартикулярная форма. В этом случае боли носят более смягченный характер, полиаденит умеренный, а температура обычно в норме. Эта форма ЮРА квалифицируется как доброкачественная, с отсутствием резких обострений.

Системная, суставно-висцеральная форма протекает при наличии следующих признаков:

• состояние, когда увеличены печень и селезенка (гепатолиенальный синдром);
• аллергическая сыпь (полиморфная);
• сильно выраженные лихорадочные приступы;
• состояние, проявляющееся увеличением лимфатических узлов (лимфаденопатия);
• характерные боли в суставах (артралгия или артрит).

Подобная форма ЮРА разделяется на 2 основных типа:

1. Синдром Стилла, характеризующийся острым началом полиартрита, резкими болями и выраженными экссудативными явлениями с последующим развитием у трети больных деформации суставов. Он преимущественно развивается у детей дошкольного периода.
2. Синдром Виселера-Фанкони. Характеризуется длительной лихорадкой, появляющейся при развитии аллергической реакции на легкую бактериемию, рецидивирующими высыпаниями на коже лица, груди и конечностей. Приоритетно развивается у детей школьного возраста.

Ювенильный ревматоидный артрит без терапии способен привести к проявлению вторичного амилоидоза, имеющего характер осложнения в циркуляции иммунных веществ в кровеносных сосудах. На стенках кровеносного русла таких органов, как печень, миокард, почки и кишечник, может начать собираться амилоид, образование которого приведет к нарушению функционирования жизненно необходимых внутренних органов. В большинстве случаев в зоне поражения находятся почки. Признаком этому служит стойкая протеинурия, в результате которой у ребенка способна развиться почечная недостаточность хронического типа.

Процедуры диагностирования ЮРА

Во время диагностики детей врач-педиатр может назначить нижеуказанные виды обследования:

1. Исследования организма посредством рентгенологии. Данный метод позволит определить необходимые симптомы ювенильного ревматоидного артрита, в числе которых может быть остеопороз (понижается плотность ткани костей), сужение щелей внутри суставов, а также эрозийные повреждения ткани костей.
2. Магнитно-резонансная томография, ядерный магнитный резонанс и компьютерная томография дадут педиатру возможность диагностировать уровень повреждений костной ткани и хрящей в воспаленных суставах.
3. Сдача анализа крови на предмет выявления антинуклеарных антител, ревматоидного фактора и степени С-реактивного белка. Лабораторные анализы покажут, насколько высок уровень скорости оседания эритроцитов и лейкоцитов. Помимо этого, можно выявить существующее воспаление.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Терапия ЮРА осуществляется комплексно, при этом проводят постановку определенного режима для ребенка, учитывая форму болезни и работоспособность суставов. Выписывается диета с небольшим количеством содержания жирных кислот и большим количеством полиненасыщенных. Она в основном содержит мало калорий и большое количество необходимых гипоаллергенных витаминов. Во время прогрессирования ЮРА предлагается стационарная терапия с применением патогенетического лечения. При этом в обязательном порядке учитываются форма и степень ревматоидного артрита. Выбирая тип лечения, врач-педиатр берет в учет следующие факторы:

• насколько сильно повлияют препараты на активность процесса;
• разновидность иммунопатологии;
• степень и динамичность повреждений костной и хрящевой тканей;
• суставной синдром воспалительного характера на местном уровне.

Лекарственное лечение базируется на использовании медикаментозных препаратов, глюкокортикоидов и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП). В общем плане актуальная терапия ювенильного ревматоидного артрита не дает полнейшего выздоровления, но при этом способствует снятию болевых ощущений, воспаления и не позволяет заболеванию прогрессировать и развиваться. Ребенок сможет жить полноценно практически без всяких трудностей.

Терапия ЮРА включает в себя:

1. Обезболивающие препараты (диклофенак, аспирин, индометацин), НПВП. Их следует использовать с высокой осторожностью, так как они способны стать причиной определенных осложнений. Желательно постоянное наблюдение у лечащего педиатра.
2. На ранних стадиях ЮРА выписываются базисные лекарственные вещества, такие как метотрексат и сульфазин.
3. В течение недолгих курсов используются кортикостероиды, в противном случае они могут нарушить рост малыша.
4. Для снятия болевых ощущений и воспалительного процесса применяются селективные ингибиторы.

Если имеется какая-либо инфекция, необходимо провести терапию антибактериальными лекарствами. Плазмаферез обладает хорошим эффектом и используется в случае иммунокомплексного характера болезни. В особо осложненных ситуациях необходимо введение внутрисуставных лекарственных препаратов, предотвращающих воспалительный процесс. Если подобное лечение не помогает, то возможно эндопротезирование, которое осуществляется посредством хирургического вмешательства.

Иммунотерапия осуществляется при помощи внутривенного введения иммуноглобулина капельным путем. Необходимо соблюсти определенный режим при вводе: примерно 10-20 капель в минуту на протяжении четверти часа. После этого нужно повысить скорость до 2 мл в минуту. Инфузионное лечение можно проводить повторно 1 раз за месяц.

Терапия ревматоидных уевитов осуществляется специалистом ревматологии и окулистом. Можно комбинировано применять ГКС вместе с мидриатиками, а также препаратами, позволяющими улучшить микроциркуляцию. Если результат отсутствует после двухнедельного лечения и заболевание все равно развивается, то выписываются цитостатики. Их начинают использовать, когда у ребенка обнаруживаются острые и серопозитивные формы ЮРА.

Особенности лечения и последствия заболевания

В первую очередь нужно проследить за рационом малыша. Необходимо дозировать употребление продуктов с содержанием натрия. Из питания вычеркивается копченая колбаса, соленая капуста и сыры, поваренная соль. Организм требует больше кальция, поэтому необходимо включить в рацион продукты на молочной основе, орешки и препараты с содержанием Ca с витамином D. Нужного эффекта можно достичь при помощи комплекса ЛФК, который поддерживает мышечную массу, физиотерапию, движение суставно-мышечного аппарата. Запишите ребенка на массаж или обеспечьте ему санаторное лечение. Его движения не должны каким-то образом ограничиваться, это воспрепятствует возникновению трудностей в случае обнаружения у него болезни.

Ребенок должен вести активный и здоровый образ жизни, потому что физически развитые дети переносят болезнь гораздо проще, и у них редки случаи осложнений ЮРА. Тем не менее ребенок должен независимо контролировать уровень физических нагрузок, в частности, когда у него проявляются болевые ощущения в области суставов с воспалением.

В случае если терапия началась после позднего определения ювенильного ревматоидного артрита, могут обнаружиться угрожающие последствия. Увеличится вероятность поражения мобильности суставов, которая, в свою очередь, приведет к их разрушению и в конечном счете к инвалидности. Если ювенильный ревматоидный артрит получает своевременное лечение при начальных признаках, то прогноз обычно бывает благополучным.

artrozmed.ru